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LINFOHISTIOCITOSE HEMOFAGOCÍTICA: UM RELATO DE CASO Autores: GENEROSI, A.B.; RODRIGUES, G.P; EZEQUIEL NETO, W.O.; HALLAL JUNIOR, R.J.;
ZAGO, A.; WEINERT, L.S.;
Hospital Universitário São Francisco de Paula
Universidade Católica de Pelotas
Introdução:A linfohistiocitose hemofagocítica (LHH) é uma síndrome rara, associada à alta taxa de
mortalidade, causada por uma ativação patológica do sistema imune. As manifestações são variáveis, e os
sinais e sintomas mais comuns incluem febre (≥38,5), esplenomegalia e pancitopenia. A doença acontece,
de forma geral, por uma proliferação exagerada de macrófagos hiperativados associado a uma secreção
aumentada de citocinas. A ativação pode acontecer por uma desordem genética ou como uma condição
esporádica – desencadeada por uma gama de fatores, dentre eles: infecção pelo vírus Epstein-Barr, herpes
vírus humano tipo 8, citomegalovírus e HIV. A LHH não é uma complicação comum em pacientes
infectados pelo HIV e sua ocorrência associada ao sarcoma de Kaposi é ainda mais rara, havendo poucos
relatos na literatura médica.
Relato de Caso: Homem, 43 anos, com diagnóstico prévio de síndrome da imunodeficiência adquirida do
adulto (SIDA), associado a sarcoma de Kaposi, internado para investigação de febre alta, há 5 dias.
Apresentava
hepatoesplenomegalia.Submetido à biópsia de medula óssea, foi sugerido o diagnóstico de
LHH.Realizado pulsoterapia com metilprednisolona, enquanto se aguardava a terapia quimioterapica
proposta com etoposide e ciclosporina; porem o paciente evoluiu para óbito antes da possibilidade de
manejo pleno.
Conclusão:A gravidade do quadro é proporcional ao tempo diagnóstico e o prognóstico é reservado
quando há demora na instituição do tratamento, portanto é importante considerar a LHH no diagnóstico
diferencial de febre e anemia em pacientes infectados pelo vírus HIV.
Bibliografia:
1) Thoden J, Rieg S, Venhoff N, Wennekes V, Schmitt-Graeff A, Wagner D, Kern WV. Fatal hemophagocytic syndrome in a patient with a previously well-controlled asymptomatic HIV infection after EBV reactivation. J Infect. 2012;64(1):110-2. lymphohistiocytosis.2011 Oct 13;118(15):4041-52. doi: 10.1182/blood-2011-03-278127. Epub 2011 Aug 9. 3) Henter JI, Horne A, Aricó M, et al. HLH-2004: Diagnostic and therapeutic guidelines for hemophagocytic lymphohistiocytosis. Pediatr Blood Cancer 2007; 4) Doyle, T., Bhagani, S., Cwynarski, k. Haemophagocytic syndrome and HIV. Current Opinion in 5) Fardet L, Blum L, Kerob D, et al. Human herpesvirus 8-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis in human immunodeficiency virus-infected patients. Clin Infect Dis 2003; 6) Kenneth L McClain, Hemophagocytic Lymphohistiocytosis. Up To Date 2012; 7) Chen TL, Wong WW, Chiou TJ. Hemophagocytic syndrome: an unusual manifestation of acute human immunodeficiency virus infection. Int J Hematol 2003;

Source: http://medicina.ucpel.tche.br/uploads/semanaacademica/2012/trabalhos/1.pdf